Italiani scoprono l'alterazione, l'obiettivo è di silenziarla con i farmaci
All'origine della SLA ci sarebbe un "errore" di comunicazione tra muscolo e nervo. Un nuovo tassello è stato aggiunto al complicato puzzle della comprensione del meccanismo di degenerazione dei nervi periferici nelle patologie neuromuscolari come la SLA e nell'invecchiamento. Lo studio, coordinato dalla Sapienza, è pubblicato su Antioxidant and redox signaling (Ars) ed e' stato coordinato da Antonio Musarò del Dipartimento di Scienze anatomiche, istologiche, medico-legali e dell'apparato locomotore della Sapienza, con la collaborazione di Fondazione Roma, IIT-Sapienza, Istituto Pasteur-Italia e Telethon.
I ricercatori hanno individuato il meccanismo molecolare responsabile dello smantellamento della giunzione neuromuscolare (NMJ) che si verifica in molte patologie e alterazioni patologiche. Le giunzioni neuromuscolari sono la regione di comunicazione tra muscolo e nervo e rappresentano un vero e proprio ponte funzionale; infatti, ricevendo input fisiologici e patologici dai due tessuti, muscolo e nervo, consentono agli stessi di funzionare e comunicare in modo corretto. Il gruppo di ricerca ha realizzato un modello sperimentale nel quale è stata indotta in topi un'alterazione genica - simile a quella che si verifica nei pazienti affetti da SLA familiare - selettivamente nei muscoli, quindi senza coinvolgere i neuroni motori. L'obiettivo era quello di indagare se una alterazione che parte dal muscolo potesse compromettere il "mantenimento" della giunzione neuromuscolare e quindi della comunicazione muscolo-nervo.
"Abbiamo dimostrato - afferma Musarò - che una alterazione del muscolo scheletrico induce uno smantellamento della giunzione neuromuscolare'' Conseguentemente, un suo "silenziamento" farmacologico ha permesso di preservare le giunzioni neuromuscolari e di promuovere un mantenimento della massa e forza muscolare nei topi trattati.
fonte: ansa
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